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干燥综合征有什么病因?

www.tangstreet.cn    2025.05.21
干燥综合征病因有哪些?

一、病因干燥综合征的病理基础是B细胞功能亢进及由此而导致的抗体产生过多等免疫异常。

二、干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。三、临床表现1.局部表现(1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。③成人腮腺炎。④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。(2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。(3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。2.系统表现除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。(1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。(2)关节 关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。(3)肾 约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。(4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。(5)消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。(6)神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。(7)血液系统 本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

干燥综合征是风湿免疫科的一种常见的疾病,是一种慢性自身免疫性的疾病,是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺为主的慢性全身性病变。通常好发于中年女性,以口眼干燥为其常见的症状,也可伴有各种内脏损害,并出现多种的临床表现。干燥综合症具体的发病原因和发病机制尚不完全清楚,但一般认为与遗传因素、免疫因素、病毒感染等有关。首先通常出现肾脏损害,尤其是肾小管的病变,可表现为低钾血症。其次也会出现呼吸道、消化道和中枢神经系统等系统受累的症状。通常不能治愈,但有效治疗后可以控制病情,患者能够进行正常工作和生活。

干燥综合征是一种常见的自身免疫疾病,这种疾病属于全球性疾病,干燥综合征患者会表现为口眼干燥,低热乏力等症状。干燥综合征的病因如下:
1.遗传因素
1)组织相容性抗原:近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体MHC基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原human leucocyte antigen,HLA,与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关,在希腊则与HLA-DR5相关,在日本则与HLA-DR53相关,我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性,如具有HLA- DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体,临床症状较重,且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记,它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3 或DR8。因此,遗传的基础仅是干燥综合征病因之一,尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
2)家族史:干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者,这也提示了本病的病因中有遗传因素。
2.病毒:认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
1)Epstein-BarrEB病毒:它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能,表现为高球蛋白血症,可转变成B淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原EA和DNA,说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态,它不断激活B细胞增殖、分化,使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA,因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
2)逆转录病毒:属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒,HIV感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状,且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1人T淋巴细胞白血病病毒,为另一种逆转录病毒感染者亦出现干燥综合征样症状,因此有人认为 HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥,但血清中不具有抗SSA、SSB抗体,它们与HLA-DR3无关。另外,部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体,故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。
3)丙型肝炎病毒:美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义,除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病,如膜增殖性肾炎。法国一份报道发现在原发性干燥综合征中,丙型肝炎病毒感染在 10%左右,这些病毒可出现在唇唾液腺,从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一。意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用,慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。
3.性激素:干燥综合征患者体内雌激素水平升高,且干燥综合征患者大多数为女性,推测与雌激素升高相关。

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    1、感染:感染是干燥综合症的发病因素之一,患者不注意生活护理,尤其是气温变化异常时,就容易出现感冒等各种感染,就易引起干燥综合症发作。

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    2、情绪抑郁:情绪会影响人体的健康程度。较大精神压力得不到有效缓解,长此以往,就会对身体造成损伤,影响患者的免疫能力,从而引起干燥综合症的发作。

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    3、激素或免疫抑制剂治疗:目前西药治疗干燥综合症多用激素或免疫抑制剂,这些药物虽然减小较快,但针对的是体表症状,导致免疫功能紊乱的机体内环境失衡没有得到改善,患者的干燥综合症仍会复发。

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    4、盲目进补:干燥综合症是慢性免疫系统疾病,很多患者食用多种补品进补,想通过提高自身免疫力来缓解病情。但这种方法是错误的,想提高自身免疫是对的,但干燥综合症使患者的免疫系统出现紊乱,纠正这种紊乱,恰当进补,才能达到促进治疗的目的。盲目进补,不仅不会缓解病情,还有可能使紊乱程度加重。



干燥综合征也是现在临床门诊看的最多的一个疾病,门诊另一个常见的是未分化脊柱关节病。干燥综合征的病因和免疫机制紊乱有关系。

干燥综合征的病因,目前尚不明确,一般认为与感染因素主要是病毒感染、遗传背景本病有明显的家族聚集倾向、免疫系统功能紊乱有关。

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